Hämophilie

Die Bluterkrankheit. Im 19. und 20. Jahrhundert litten gleich mehrere Mitglieder der englischen Königsfamilie darunter – und durch entsprechende Hochzeiten auch andere Königshäuser in Europa. Daher war auch von der "königlichen Krankheit" die Rede. Zu der Zeit waren die Aussichten mit diesem Leiden allerdings alles andere als königlich. Die durchschnittliche Lebenserwartung der Betroffenen lag bei unter 20 Jahren.

Blutern fehlt ein wichtiges Element für den komplexen Vorgang der Blutgerinnung. Bei der häufigsten Form der Bluterkrankheit ist es der Blutgerinnungsfaktor VIII, der gar nicht oder nur unzureichend gebildet wird. Die davon Betroffenen leiden an der Hämophilie A. Seltener ist das Fehlen des Faktors IX, Mediziner sprechen dann von der Hämophilie B. In der Regel sind diese Krankheiten genetisch bedingt. Zwar werden sie von Frauen übertragen, betreffen aber vor allem Männer. Die Zahl der Menschen, die weltweit an einer Hämophilie leiden, wird auf etwa 400.000 geschätzt.

Die Folgen dieses Mangels sind zum Teil fatal. Neben blutenden Wunden sind auch innere Blutungen ein großes Problem. Sie führen, mitunter schon in frühen Lebensjahren, zu bleibenden Schäden, etwa in Gelenken. Als noch keine Therapien zur Verfügung standen, starben viele Betroffene noch im Kindesalter. Mit den heute existierenden Präparaten ist dagegen ein fast normales Leben möglich.

Bis heute ist die Bluterkrankheit nicht heilbar. Doch seit einigen Jahrzehnten existiert eine sogenannte Substitutionstherapie. Dabei wird den Betroffenen der fehlende Gerinnungsfaktor intravenös zugeführt. Dazu gewinnen die Hersteller diesen Faktor entweder aus dem Plasma von Spenderblut – oder aus gentechnisch modifizierten Zellkulturen. Letzteres wurde möglich, als 1984 das Gen für das Faktor-VIII-Eiweiß entdeckt wurde. Bayer HealthCare Pharmaceuticals gilt als einer der ersten Anbieter eines solchen rekombinanten Faktor-VIII-Produkts. Diese biotechnologisch gewonnenen Produkte gelten als sicherer, weil sie das Infektionsrisiko ausschließen, das bei Produkten auf der Basis von gespendetem Plasma – trotz eingeführter Vireninaktivierungs-Maßnahmen – als theoretisches Restrisiko bestehen bleibt.

Vielfältige klinische Studien konnten belegen, dass die vorsorgliche Gabe von Faktor VIII vor Gelenkblutungen und somit vor späteren Gelenkschäden schützt. Doch weil das Eiweiß im Blut mit der Zeit abgebaut wird, muss es immer wieder neu intravenös verabreicht werden – mehrmals wöchentlich. Um den Komfort für die Patienten weiter zu erhöhen, forscht Bayer HealthCare Pharmaceuticals daher unter anderem an einer Möglichkeit, die Wirkdauer des Gerinnungsfaktors im Blut so zu verlängern, dass dieser nicht mehr so häufig injiziert werden muss.

Hinweis für Patienten
Jeder Körper reagiert anders auf Medikamente. Deswegen können wir Ihnen nicht sagen, welches Medikament für Sie das richtige ist. Bitte fragen Sie Ihren Arzt.